Síndrome de Heyde: Estratégias Terapêuticas e Seguimento de Longo Prazo / Heyde's Syndrome: Therapeutic Strategies and Long-Term Follow-Up

Resumo Fundamentos A síndrome de Heyde é a associação de estenose aórtica importante com episódio de sangramento gastrointestinal por lesões angiodisplásicas. Pouco é conhecido sobre os fatores associados a novos sangramentos e desfechos em longo prazo. Além disso, a maioria dos dados é restrita a relatos de casos e pequenas séries. Objetivo Avaliar o perfil clínico, laboratorial e ecocardiográfico de pacientes com síndrome de Heyde submetidos a intervenção valvar ou tratamento medicamentoso. Métodos Coorte prospectiva de 24 pacientes consecutivos entre 2005 e 2018. Foram avaliados dados clínicos, laboratoriais, ecocardiográficos e relacionados à intervenção valvar e a desfechos após o diagnóstico. Valor de p<0,05 foi considerado estatisticamente significante. Resultados Metade dos 24 pacientes apresentou sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão. Angiodisplasias foram encontradas mais frequentemente no cólon ascendente (62%). Intervenção valvar (cirúrgica ou transcateter) foi realizada em 70,8% dos pacientes, e 29,2% foram mantidos em tratamento clínico. Novos episódios de sangramento ocorreram em 25% dos casos, e não houve diferença entre os grupos clínico e intervenção (28,6 vs. 23,5%, p=1,00; respectivamente). A mortalidade no seguimento de 2 e 5 anos foi de 16% e 25%, sem diferença entre os grupos (log-rank p = 0,185 e 0,737, respectivamente). Conclusões Pacientes com síndrome de Heyde tiveram alta taxa de sangramento com necessidade de transfusão sanguínea na admissão, sugerindo ser uma doença grave e com risco elevado de mortalidade. Não encontramos diferenças entre os grupos submetidos ao tratamento clínico e à intervenção valvar em relação a taxas de ressangramento e mortalidade tardia.

Abstract Background Heyde's syndrome is the association of severe aortic stenosis with episodes of gastrointestinal bleeding due to angiodysplastic lesion. Little is known about the factors associated with new episodes of bleeding and long-term outcomes. Furthermore, most data are restricted to case reports and small case series. Objective To assess the clinical, laboratory and echocardiography profile of patients with Heyde's syndrome who underwent valve intervention or drug therapy. Methods Prospective cohort of 24 consecutive patients from 2005 to 2018. Clinical, laboratory and echocardiography data were assessed, as well as those related to valve intervention and outcomes after diagnosis. A P <0.05 was used to indicate statistical significance. Results Half of the 24 patients presented with bleeding requiring blood transfusion on admission. Angiodysplasias were more frequently found in the ascending colon (62%). Valve intervention (surgical or transcatheter) was performed in 70.8% of the patients, and 29.2% remained on drug therapy. News episodes of bleeding occurred in 25% of the cases, and there was no difference between clinical and intervention groups (28.6 vs 23.5%, p = 1.00; respectively). Mortality at 2-year and 5-year was 16% and 25%, with no difference between the groups (log-rank p = 0.185 and 0.737, respectively). Conclusions Patients with Heyde's syndrome had a high rate of bleeding requiring blood transfusion on admission, suggesting that it is a severe disease with high mortality risk. No difference was found between clinical and intervention group regarding the rate of rebleeding and late mortality.

EuroSCORE II and STS as mortality predictors in patients undergoing TAVI / EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI

SUMMARY Introduction: the EuroSCORE II and STS are the most used scores for surgical risk stratification and indication of transcatheter aortic valve implantation (TAVI). However, its role as a tool for mortality prediction in patients undergoing TAVI is still unclear. Objective: to evaluate the performance of the EuroSCORE II and STS as predictors of in-hospital and 30-day mortality in patients undergoing TAVI. Methods: we included 59 symptomatic patients with severe aortic stenosis that underwent TAVI between 2010 and 2014. The variables were analyzed using Student's t-test and Fisher's exact test and the discriminative power was evaluated using receiver operating characteristic curve (ROC) and area under the curve (AUC) with a 95% confidence interval. Results: mean age was 81±7.3 years, 42.3% men. The mean EuroSCORE II was 7.6±7.3 % and STS was 20.7±10.3%. Transfemoral procedure was performed in 88.13%, transapical in 3.38% and transaortic in 8.47%. In-hospital mortality was 10.1% and 30-day mortality was 13.5%. Patients who died had EuroSCORE II and STS higher than the survivors (33.7±16.7vs. 18.6±7.3% p=0,0001 for STS and 13.9±16.1 vs. 4.8±3.8% p=0.0007 for EuroSCORE II). The STS showed an AUC of 0.81 and the EuroSCORE II of 0.77 and there were no differences in the discrimination ability using ROC curves (p=0.72). Conclusion: in this cohort, the STS and EuroSCORE II were predictors of in-hospital and 30-days mortality in patients with severe aortic stenosis undergoing TAVI.

RESUMO Introdução: STS e EuroSCORE II são os escores mais utilizados para a estratificação de risco cirúrgico e indicação do implante de válvula aórtica transcateter (TAVI). Entretanto, seu papel como ferramenta para predição de mortalidade em pacientes submetidos ao TAVI ainda é incerto. Objetivo: avaliar o desempenho do EuroSCORE II e STS como preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias em pacientes submetidos ao TAVI. Métodos: 59 pacientes com estenose aórtica importante submetidos ao TAVI entre 2010 e 2014. Variáveis foram analisadas por meio do teste t-Student e teste exato de Fisher, e o poder discriminativo foi avaliado pela curva ROC e área sob a curva, acompanhada de intervalo de confiança de 95%. Resultados: a idade média foi de 81±7,3 anos, 42,3% homens. Média do EuroSCORE II foi de 6,07±7,3%, e do STS, 20,7±10,3%. Procedimento transfemoral foi realizado em 88,13%, transapical, em 3,38% e transaórtico, em 8,47%. A mortalidade intra-hospitalar foi 10,1%, e em 30 dias, 13,5%. Os pacientes que evoluíram para óbito apresentavam STS e EuroSCORE II mais elevados que os sobreviventes (33,7±16,7% vs. 18,6±7,3%; p=0,0001 para STS e 13,9±16,1% vs. 4,8±3,8%; p=0,0007 para EuroSCORE II). O STS apresentou AUC de 0,81, e o EuroSCORE II, 0,77. Não houve diferença na capacidade de discriminação pelas curvas ROC (p=0,72). Conclusão: STS e EuroSCORE II foram preditores de mortalidade intra-hospitalar em 30 dias.

Impacto da Etiologia sobre a Função Atrial Esquerda em Pacientescom Refluxo Mitral Importante / Impact of Etiology on the Left Atrial Function in Patients with Severe Mitral Regurgitation

A adaptação à sobrecarga crônica de volume na insuficiência mitral (IM) tende a aumentar o átrioesquerdo (AE), predispondo a disfunção atrial e arritmias. Embora as dimensões do AE tragam importante informação prognóstica, a função contrátil atrial não tem sido estudada consistentemente na IM. Objetivo: O objetivo deste estudo foi analisar a função atrial em pacientes com IM por cardiopatia reumática (CR) eprolapso valvar mitral (PVM). Métodos: Foram estudados 54 pacientes com IM importante, com área do orifício regorgitante efetivo (ERO) ≥ 0,40 cm2,sendo 23 com CR e 31 com PVM, em ritmo sinusal, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) > 60%. Foram medidos diâmetros e massa do VE, volumes do VE e AE (máximo, mínimo e pré-A), fração de esvaziamento total (FEsv.TAE), passiva (FEsv.P AE) e ativa (FEsv.A AE) do AE, para avaliar função. Medidas de Doppler transmitral e tecidual foram obtidas. Resultados: Comparados ao PVM, pacientes com CR eram mais jovens (35 ± 11 versus 55 ± 13 anos; p < 0,05) e do sexo feminino (17 versus 7 mulheres; p < 0,05); o índice de massa do VE foi maior no grupo PVM. O volume atrial máximo foiigual para os grupos, com maior volume mínimo (56,9 ± 30 versus 41,6 ± 17 mL; p = 0,02) e consequentemente menor FEsv.A AE (0,41 ± 0,11 versus 0,47 ± 0,07; p = 0,03) e FEsv.A AE (0,20 ± 0,08 versus 0,27 ± 0,07; p < 0,001) para o grupo CR. Conclusão: Embora mais jovens, pacientes com IM de etiologia reumática apresentam maior comprometimento da função atrial comparados a pacientes com PVM, possivelmente refletindo o acometimento do miocárdio atrial peladoença...

Adaptation to chronic volume overload in patients with mitral insufficiency (MI) tends to increase left atrium (LA), leading to LA dysfunction and arrhythmias. Though LA dimension is a well-known cardiovascular risk predictor, LA contractile function has not been thoroughly assessed in patients with MI of distinct etiologies. Objective: We aimed to assess LA structure and function in patients with MI due to rheumatic heart disease (RHD) and mitral valve prolapse (MVP). Methods: We assessed 54 patients with severe MI, defined by an effective regurgitant orifice (ERO) ≥ 0.40 cm2, 23 with RHD and 31 with MVP, all in sinus rhythm and with left ventricular (LV) ejection fraction > 60%. We measured LV diameters and mass, and also volumes (Simpson) to assess function, including maximal, minimal and pre-atrial contraction volumes, and total (TLAEF), passive (PLAEF) and active (ALAEF) LAemptying fraction. Transmitral and tissue Doppler measurements were obtained. Results: Compared to MVP, patients with RHD were younger (35 ± 11 versus 55 ± 13 years) and mainly female (17 versus 7 female; p < 0.05);LV mass index was higher for MVP patients. Although LA maximal volume was similar for both groups, patients with RHD had higher minimal LA volumes (56.9 ± 30 versus 41.6 ± 17 ml; p = 0.02), resulting in lower TLAEF (0.41 ± 0.11versus 0.47 ± 0.07; p = 0.03) and ALAEF (0.20 ± 0.08versus 0.27 ± 0.07; p < 0.001). Conclusion: Although younger, patients with MI due to RHD present with more severe LA dysfunction compared to MVP, possibly reflecting direct atrial impairment from rheumatic heart disease...

Estenose aórtica importante na presença de baixo gradiente eFração de Ejeção normal / Severe aortic stenosis with low gradient and preserved ejection fraction

Alguns pacientes com estenose valvar aórtica (EAo) apresentam baixos gradientes (gradiente transvalvar médio < 40mmHg), apesar de área valvar compatível com EAo importante (AVA < 1,0 cm2) e da fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (FE > 50%). Dentre estes pacientes, é possível a identificação de dois grupos: um comfluxo normal (volume sistólico indexado, VSI > 35 mL/m2), que apresenta boa evolução e prognóstico, comparáveis aos pacientes com EAo moderada (AVA 1,0 a 1,5 cm2), e outro, com baixo fluxo (VSI ≤ 35mL/m2). Acredita-se que os pacientes do primeiro grupo ocorram como resultado de baixa estatura, com tamanho corporal pequeno, ou de medidas ecocardiográficas inadequadas, ou ainda de incongruências de classificação presentes em algumas diretrizes de manejo de valvopatias. Nos pacientes que apresentam baixo fluxo, ocorre um padrão de remodelamento ventricular que cursa com aumento da pós-carga e hipertrofia miocárdica concêntrica significativa, além de disfunção miocárdica sistólica intrínseca (ainda que, com FE preservada), com consequente diminuição da cavidade ventricular esquerda e do volume sistólico. Tais alterações estão associadas à pior prognóstico, e estes pacientes devem ser cuidadosamente avaliados para que não tenham seus sintomas subestimados e seu adequado tratamento postergado ou negligenciado.

Hemodynamic Effects of Noninvasive Ventilation in Patients with Venocapillary Pulmonary Hypertension / Efeitos Hemodinâmicos da Ventilação não Invasiva em Pacientes com Hipertensão Pulmonar Venocapilar

Background: The hemodynamic effects of noninvasive ventilation with positive pressure in patients with pulmonary hypertension without left ventricular dysfunction are not clearly established. Objectives: Analyze the impact of increasing airway pressure with continuous positive airway pressure on hemodynamic parameters and, in particular, on cardiac output in patients with variable degrees of pulmonary hypertension. Methods: The study included 38 patients with pulmonary hypertension caused by mitral stenosis without left ventricular dysfunction or other significant valvulopathy. The hemodynamic state of these patients was analyzed in three conditions: baseline, after continuous positive pressure of 7 cmH2O and, finally, after pressure of 14 cmH2O. Results: The population was composed of predominantly young and female individuals with significant elevation in pulmonary arterial pressure (mean systolic pressure of 57 mmHg). Of all variables analyzed, only the right atrial pressure changed across the analyzed moments (from the baseline condition to the pressure of 14 cmH2O there was a change from 8 ± 4 mmHg to 11 ± 3 mmHg, respectively, p = 0.031). Even though there was no variation in mean cardiac output, increased values in pulmonary artery pressure were associated with increased cardiac output. There was no harmful effect or other clinical instability associated with use application of airway pressure. Conclusion: In patients with venocapillary pulmonary hypertension without left ventricular dysfunction, cardiac output response was directly associated with the degree of pulmonary hypertension. The application of noninvasive ventilation did not cause complications directly related to the ventilation systems. .

Fundamento: Os efeitos hemodinâmicos da ventilação não invasiva com pressão positiva em pacientes com hipertensão pulmonar sem disfunção ventricular esquerda não estão bem estabelecidos. Objetivos: Analisar o impacto da pressurização aérea crescente através da pressão positiva contínua das vias aéreas nos parâmetros hemodinâmicos e, principalmente, no débito cardíaco de pacientes com graus variáveis de hipertensão pulmonar. Métodos: Foram incluídos 38 pacientes com hipertensão pulmonar causada por estenose mitral sem disfunção ventricular esquerda ou outra valvopatia significativa. O estado hemodinâmico deses pacientes foi estudado em três condições: basal, após uso de pressão positiva contínua de 7 cmH2O e , finalmente, após pressão de 14 cmH2O. Resultados: A população foi composta por indivíduos predominantemente jovens, do sexo feminino e com elevação significativa da pressão arterial pulmonar (pressão sistólica média de 57 mmHg). De todas as variáveis analisadas, apenas a pressão de átrio direito apresentou variação ao longo dos momentos estudados (da condição basal para a de pressão de 14 cmH2O houve aumento de 8 ± 4 mmHg para 11 ± 3 mmHg, respectivamente, p = 0,031). Apesar de não ter havido variação do valor médio do débito cardíaco, valores mais elevados de pressões na artéria pulmonar estiveram associados ao aumento do débito cardíaco. Não houve efeito deletério ou qualquer instabilidade clínica associada ao uso da pressurização das vias aéreas. Conclusão: Em pacientes com hipertensão venocapilar pulmonar sem disfunção ventricular esquerda, a resposta ...